军队文职护理学考点一:白血病概述
一、概念
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。
二、分类
根据不同类型分类为
(一)按病程和白血病细胞的成熟度分类
1.急性白血病:起病急,进展快,病程短,仅为数月。细胞分化停滞在较早阶段,骨髓和外周血中以原始和早期幼稚细胞为主。
2.慢性白血病:起病缓,进展慢,病程长,可达数年。细胞分化停滞在较晚阶段,骨髓和外周血中多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞。
(二)根据主要受累的细胞分类急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)与急性非淋巴细胞白血病(ANLL)或称急性髓系白血病(AML)两大类,这两类又可分成多种亚型。其中急淋包括:L型,原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主,胞浆较少;L2型,原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径>12μm)为主;L3型,原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性。急粒包括:急性髓细胞白血病微分化型(Mo);急性粒细胞白血病未分化型(M);急性粒细胞白血病部分分化型(M2);急性早幼粒细胞白血病(M3);急性粒-单核细胞白血病(M4);急性单核细胞白血病(M5);红白血病(M6);急性巨核细胞白血病(M7);慢性白血病分为慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病,少见类型有毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等
(三)按白细胞计数分类多数患者白细胞计数增高,超过10×109/L,称为白细胞增多性白血病;若超过100×109/L,称为高白细胞性白血病;部分患者白细胞计数在正常水平或减少,称为白细胞不增多性白血病。
考点二:急性白血病
一、概念
急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器,抑制正常造血。表现为贫血、出血、感染和浸润征象。
二、病因
病因尚不完全明确。
1.生物因素:病毒感染和免疫功能异常。
2.化学物质:苯及其衍生物。药物:保泰松、氯霉素等。
3.物理因素:X射线、γ射线及电离辐射。
三、临床表现
急性白血病起病急缓不一。急者多为高热或严重出血,缓者常为面色苍白、疲乏或轻度出血。少数患者因皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血不止而就医时被发现。主要表现为贫血、发热、出血以及白血病细胞增殖浸润等症状
(一)贫血:早期即可出现,随病程发展进行性加重。贫血主要原因是正常红细胞生成减少,此外,也与无效性红细胞生成、溶血及失血有关。
(二)出血:出血可发生在全身各部位,以瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女病人月经过多、子宫出血常见。
(三)发热:半数病人以发热为早期表现,表现为不同程度的发热,热型不定,伴有畏寒、出汗。
(四)器官和组织浸润的表现
1.骨和关节:骨痛和四肢关节疼痛为白血病细胞浸润常见症状,胸骨下端局部压痛较为常见,提示骨髓腔内白血病细胞过度增殖,以儿童多见。
2.中枢神经系统白血病(CNSL):系白血病细胞浸润脑膜和中枢神经系统引起。临床表现为头痛、头晕、呕吐、颈强直,严重者甚至抽搐、昏迷,病人脑脊液压力增高。
3.肝、脾、淋巴结肿大:白血病细胞浸润多发生在肝脾,以急淋白血病为多见,表现为轻度到中度的肝脾大,表面光滑,偶伴轻度触痛。淋巴结轻到中度肿大,无压痛,尤以急淋白血病多见
4.皮肤及黏膜浸润。
四、辅助检查
(一)血象
1.白细胞:多数在10~50×109/L。
2.分类:可见数量不等的原始和(或)幼稚细胞(一般占30%~90%)。
3.正常细胞性贫血,可见幼红细胞,约50%的病人血小板低于60×109/L,晚期多极度减少。
(二)骨髓象
是诊断白血病的重要依据。
1.骨髓增生明显活跃或极度活跃,“裂孔”现象(原始细胞和或幼稚细胞为主,较成熟中间阶段的细胞缺如,并残留少量的成熟细胞)。
2.白血病诊断标准:原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上。
(三)细胞化学染色
常见白血病的原始细胞形态相似,用此法可帮助区分。
(四)免疫学检查
可用于急淋和急非淋的区别,以及T细胞和B细胞白血病的区别。
五、治疗要点
(一)对症支持治疗
1.防治感染:严重感染是白血病病人的主要死亡原因,及时应用广谱抗生素治疗。
2.控制出血:出血严重者应输浓缩血小板悬液或新鲜血。
3.纠正贫血:严重贫血可输浓缩红细胞或全血。
4.防治尿酸肾病:尿酸浓度增高可引起。尿酸结晶积聚于肾小管,引起阻塞,严重者可致肾衰竭,患者表现为少尿、无尿。因此要求患者多饮水,静脉补液,促进尿酸排泄,给予别嘌醇口服,以抑制尿酸合成。
5.高白细胞血症紧急处理:血细胞分离机,单采清除过高的白细胞,同时给以化疗药物和水化。
(二)化学治疗
1.诱导缓解:是指从化疗开始到完全缓解。完全缓解的标准是白血病的症状、体征消失,血象和骨髓象基本正常。目前多采用联合化疗,急淋的首选方案是VP方案(长春新碱、泼尼松),急非淋常用DA方案(柔红霉素、阿糖胞苷)。
2.巩固强化治疗:目的是继续消灭体内残存的白血病细胞,防止复发,延长缓解期,争取治愈。治疗方法可用原诱导缓解方案或轮换使用多种药物,急淋共计治疗3-4年,急非淋共计治疗1-2年。
3.防治中枢神经系统白血病:常用药物是甲氨蝶呤鞘内注射,可同时加地塞米松。
(三)造血干细胞移植
原理是先用全身放疗和强烈的免疫抑制剂,尽量将患者体内白血病细胞最大可能全部杀灭,然后植入正常人的造血干细胞,使病人恢复正常的造血功能。
六、护理诊断
1.皮肤完整性受损。2.活动无耐力。3.恐惧。4.有感染的危险。
七、护理措施
(一)一般护理
1.休息与活动:病情轻或缓解期病人适当休息,劳逸结合,病情较重者绝对卧床休息。
2.环境:粒细胞缺乏者(粒细胞绝对值≤0.5),采取保护性隔离,条件允许住无菌层流室
3.饮食:给予高热量、高蛋白、高维生素、清淡易消化饮食以补充机体的热量消耗,多饮水(化疗期间饮水量3000ml/d以上)勤排尿,防止尿酸性肾病。
(二)病情观察
观察病人有无体温升高、血压下降、脉搏细速弱、尿量减少等败血症表现;有无皮肤黏膜出血加重及头痛、意识障碍、瞳孔不等大等颅内出血表现;化疗后注意观察有无头痛、呕吐、脑膜刺激征等中枢神经系统白血病表现。
(三)化疗不良反应的护理
1.静脉炎:某些化疗药物,如柔红霉素等化疗首物多次静注可引起静脉炎,故在静注前后要用生理盐水冲洗静脉,以减轻其刺激,若发生静脉炎或药液外渗皮下应进行紧急处理,立即停止药物注入,及时使用普鲁卡因局部封闭或冷敷,休息数天直至痊愈。
2.骨髓抑制:在化疗中必须定期复查血常规、骨髓象。
3.消化道反应:某些化疗药物可以引起恶心、呕吐、纳差等反应。化疗期间饮食要清淡、易消化和富有营养,少量多餐,可在治疗前预防性给予止吐药物,指导患者进行深呼吸和有意识吞咽,以减轻不适症状。
(四)健康教育
1.严格遵守劳动保护制度,加强防护措施,定期查血象,有出血、发热及骨骼疼痛者,应及时就诊。
2.保持乐观情绪,树立信心,坚持巩固强化治疗。
3.保证休息和营养。注意个人卫生。少去人多拥挤的地方。
考点三:慢性白血病
一、概念
慢性白血病主要包括慢性粒细胞性白血病(简称慢粒)和慢性淋巴细胞白血病(简称慢淋)两种。各年龄组均可发病,以中年最多见,男性多于女性。
二、病因发病机制
较明确病因为大量放射线治疗。慢性粒细胞白血病患者多可发现Ph染色体,产生BCR-ABL1融合基因,编码融合蛋白p210,抑制细胞凋亡。
三、慢粒的临床表现
(一)慢性期:可持续1-4年,起病缓慢,早期常无自觉症状,患者可有乏力、消瘦、低热、多汗或盗汗等代谢亢进的症状,脾大常为最突出体征。
(二)加速期:起病后1-4年约70%的慢粒病人可进入加速期.主要表现为不明原因的发热、虚弱、骨关节痛、贫血、出血加重,脾持续或进行性肿大,对原来治疗有效的药物变为无效。
(三)急变期:表现与急性白血病相似,为终末期,预后极差。
四、辅助检查
(一)血象
1.白细胞:慢性期计数多>20×109/L,分类以中幼、晚幼、杆状核粒细胞为主,原始细胞<10%,进入加速期后原始细胞≥10%。
2.早期血小板计数正常或增多,晚期血小板明显下降,并出现贫血。
(二)骨髓象
①骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞为主,其中中幼、晚幼、杆状核粒细胞明显增多。
②慢性期原始细胞<10%,晚期可明显增高。
(三)染色体检查
常出现Ph染色体。
五、治疗
伊马替尼(Imatinib)是一种用于治疗费城染色体(Bcr-Abl)阳性的慢性骨髓性白血病(简称CML)的口服靶向药物。化疗药物有羟基脲、白消安、三溴甘露醇、氮芥类药物。异基因造血干细胞移植是目前根治慢性粒细胞白血病的标准治疗手段需在慢性期缓解后尽早进行。
六、护理诊断
1.皮肤完整性受损。2.活动无耐力。3.恐惧。4.有感染的危险。
七、护理措施
(一)一般护理
注意休息、不可过度劳累。进食高蛋白、高维生素食品,多饮水。脾大显著者易有左上腹不适,可采取左侧卧位。
(二)病情观察
观察患者有无原因不明的发热、骨痛、贫血、出血加重及脾迅速肿大,有变化应及时就诊,警惕进入加速期、急变期。
(三)用药护理
注意观察药物的副作用,定期复查血象,不断调整剂量。
(四)骨髓穿刺术的护理
1.术前护理:采取适宜的体位,若胸骨、髂前上棘作穿刺者取仰卧位;髂后上棘穿刺者取侧卧位或俯卧位;棘突穿刺点则取坐位,尽量弯腰。
2.术后护理:指导病人48-72小时内不要弄湿穿刺处,多卧床休息,避免剧烈活动,防止伤口感染。
(五)健康教育
1.向患者及家属讲解,慢性期缓解后患者体内仍然存在白血病细胞,应注意加强自我护理。
2.帮助患者建立长期养病的生活方式,缓解后可以工作或学习,但不可过度劳累,要注意休息,保持情绪稳定。
3.按时服药,定期门诊复查。
不属于急性白血病表现的是( )
A.骨髓增生低下 B.发热
C.出血 D.贫血
【答案】A。急性白血病患者骨髓象特点为细胞增生活跃或极度活跃。
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